โรคของลู เกห์ริก เอแอลเอส ทำให้เกิดการสูญเสียเซลล์ประสาทสั่งการซึ่งเป็นเซลล์ประสาทที่ยาวขึ้นซึ่งเชื่อมต่อกล้ามเนื้อกับระบบประสาทส่วนกลาง เมื่อเซลล์ประสาทสั่งการตาย อัมพาต สูญเสียกล้ามเนื้อ การกลืน นำไปสู่ความตายในที่สุด นักวิทยาศาสตร์กำลังเรียนรู้ว่า ALS มีหลายสาเหตุ สาเหตุบางอย่างเกิดขึ้นเป็นระยะๆ และบางส่วนเกิดจากกรรมพันธุ์หรือเป็นครอบครัว

ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าในทำนองเดียวกันมีทั้งสาเหตุในครอบครัวและเป็นระยะๆ มันเกี่ยวข้องกับความเสียหายที่ก้าวหน้าต่อเซลล์ประสาทในสมองส่วนหน้าและกลีบขมับของสมอง อาการต่างๆ อาจรวมถึงการเดินลำบากหรือสภาวะทางพฤติกรรมและอารมณ์ที่ผิดปกติ เช่นเดียวกับ ALS ไม่มีวิธีรักษาภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า แม้ว่าผู้ที่เป็นโรค FTD ภายนอกจะมีอาการเจ็บป่วยที่แตกต่างไปจากเดิมอย่างสิ้นเชิงกับผู้ที่เป็นโรค ALS แต่ผู้ที่มีภาวะที่เกิดจากการทำซ้ำทางพันธุกรรมของ C9 ก็เป็นโรคเดียวกัน อาการแสดงแตกต่างกันไปตามประเภทเซลล์ที่ได้รับผลกระทบ ยิ่งลำดับซ้ำมากเท่าไหร่ อาการก็จะยิ่งเร็วขึ้นและรุนแรงขึ้นเท่านั้น